Chorea Huntington ແມ່ນບັນຫາກ່ຽວກັບພັນທຸກໍາຂອງລະບົບປະສາດທີ່ສາມາດພັດທະນາທັງໃນໄວເດັກແລະໄວລຸ້ນ, ແຕ່ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະເລີ້ມປະກົດຢູ່ໃນຄົນທີ່ມີອາຍຸແຕ່ 30 ຫາ 50 ປີ. ນີ້ແມ່ນພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງ, ກ້າວຫນ້າຊ້າ, ເຊິ່ງສະແດງອອກໂດຍຂະບວນການທີ່ເສື່ອມລົງຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍ, ມີຜົນກະທົບຕໍ່ສະຫມອງຫຼາຍ.
ເຫດຜົນຂອງ chorus Huntington ຂອງ
ດັ່ງທີ່ໄດ້ລະບຸໄວ້ແລ້ວ, Huntington's chorea ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ດັ່ງນັ້ນມັນແມ່ນມາຈາກພໍ່ແມ່ທີ່ເຈັບປ່ວຍ. ປະເພດຂອງການມໍລະດົກຂອງ Huntington ຂອງ chorea ແມ່ນ autosomal ເດັ່ນ. ປະກົດການທາງປະສາດແມ່ນເປັນທີ່ພົບເລື້ອຍໃນຜູ້ຊາຍ. ມັນຍັງເປັນທີ່ຮູ້ຈັກວ່າມີບົດບາດທີ່ແນ່ນອນໃນການພັດທະນາການເຕັ້ນຂອງ Huntington's ໂດຍການຕິດເຊື້ອ, ການບາດເຈັບ, ຢາພິດ.
Hantingtin gene, ທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນປະຊາຊົນທັງຫມົດທີ່ຢູ່ໃນໂຄຣໂມໂຊມທີສີ່, ມີຄວາມຮັບຜິດຊອບໃນການລະຫັດຂອງທາດໂປຼຕີນທີ່ຊື່ສຽງ, ຊຶ່ງມີຫນ້າທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງສໍາລັບມື້ນີ້. ທາດໂປຼຕີນນີ້ໄດ້ຖືກພົບເຫັນຢູ່ໃນສະຫມອງຂອງສ່ວນຕ່າງໆຂອງສະຫມອງ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວພັດທະນາເມື່ອໂຣກປ່ຽນແປງຍ້ອນການຂະຫຍາຍຕົວຂອງລະບົບຕ່ອງໂສ້ຂອງອາຊິດອາມິໂນ. ໃນເວລາທີ່ມີຈໍານວນທີ່ແນ່ນອນຂອງອາຊິດອະມິໂນໄດ້ຖືກບັນລຸ, ທາດໂປຼຕີນຈາກເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະມີຜົນກະທົບທີ່ເປັນພິດຕໍ່ຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍ.
ອາການຂອງການລ່າສັດຂອງ Huntington
ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະແດງໂດຍມີອາການທີ່ເລີ້ມເປັນກ້າວໆ, ເຊິ່ງປະກອບມີ:
- ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງປັນຍາ - ຄວາມຊົງຈໍາທີ່ຫຼຸດລົງ, ຄວາມສົນໃຈ, ຄວາມສາມາດຄິດ, ການປ່ຽນແປງບຸກຄະລິກ;
- ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານຮ່າງກາຍ - hyperkinesis chore, ໂດຍສະເພາະການເຄື່ອນໄຫວໄວ, erratic ແລະບໍ່ສະຫມໍ່າສະເຫມີຂອງກຸ່ມກ້າມເນື້ອທີ່ແຕກຕ່າງກັນ (ສ່ວນໃຫຍ່, twitching aimless ຂອງກ້າມຊີ້ນຂອງໃບຫນ້າ, ແຂນແລະບ່າ, ການເຄື່ອນໄຫວ spasmodic ຂອງຕາ, ການປ່ຽນແປງໃນ gait);
- ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ, ການປາກເວົ້າ slurred;
- sleep disorders
- ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຂອງການເຄື່ອນໄຫວແບບສະຫມັກໃຈ;
- ການຫຼຸດຜ່ອນການສໍາຄັນກັບພຶດຕິກໍາແລະເງື່ອນໄຂຂອງຕົວເອງ;
- ການໂຈມຕີທີ່ບໍ່ສົມເຫດສົມຜົນຂອງ panic, ຄວາມບໍ່ມີໃຈແລະ ຊຶມເສົ້າ ;
- ເພີ່ມຂຶ້ນນິໄສທີ່ບໍ່ດີ;
- hypersexuality
- ການພັດທະນາຂອງ dementia (dementia);
- endocrine and neurotrophic disorders.
ລະຫວ່າງຮູບລັກສະນະຂອງອາການທາງຈິດວິທະຍາແລະທາງຈິດວິທະຍາອາດມີຊ່ອງຫວ່າງຂອງຫລາຍປີ. ໃນໄລຍະເວລາ, ຄວາມສັບສົນຕ່າງໆກໍ່ເກີດຂື້ນ: ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ, ປອດອັກເສບ, cachexia. ອາຍຸສູງສຸດຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ Huntington's chorea ແມ່ນແຕກຕ່າງກັນ, ແຕ່ໂດຍສະເລ່ຍແມ່ນປະມານ 15 ປີ. ການເສຍຊີວິດແບບທົ່ວໄປທີ່ສຸດແມ່ນຍ້ອນອາການແຊກຊ້ອນ.
ການປິ່ນປົວຂອງ Huntington ຂອງ chorea
ໃນປັດຈຸບັນພະຍາດດັ່ງກ່າວຖືກພິຈາລະນາວ່າບໍ່ສາມາດແກ້ໄຂໄດ້. ຢາສາມາດຊ້າລົງຂອງມັນແລະຍັງຫຼຸດຜ່ອນການສະແດງອອກຂອງອາການທີ່ຫຼຸດຜ່ອນຄຸນນະພາບຂອງຊີວິດ. ໃນຕອນທ້າຍນີ້, ຜູ້ປ່ວຍໄດ້ຖືກມອບຫມາຍໃຫ້ຢາຈໍານວນຫນຶ່ງ, ລວມທັງ:
- Tetrabenazine - ເຄື່ອງມືທີ່ພັດທະນາໂດຍສະເພາະສໍາລັບການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການຂອງ chorus Huntington ຂອງ;
- ຄວາມຫມາຍ antiparkinsonian - ເພື່ອສະຫນັບສະຫນູນ hypokinesia ແລະຄວາມເຂັ້ມແຂງຂອງກ້າມຊີ້ນ;
- valproic acid - ເພື່ອບັນເທົາ hyperkinesia myoclonic;
- ຢາຕ້ານເຊື້ອ reuptake selective serotonin ແລະ mirtazapine - ເພື່ອລົບລ້າງການຊຶມເສົ້າຮ້າຍແຮງ;
- antipsychotics atypical - ມີຈິດໃຈແລະຂໍ້ບົກພ່ອງທາງພົລຶຕິກໍາ;
- neuroleptics ແລະ benzodiazepines - ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການປະກົດຕົວຂອງ chorea ໄດ້;
- antagonists ຂອງ dopamine - ເພື່ອສະກັດກັ້ນ hyperkinesis;
- ການກະກຽມອາຊິດ valproic - ມີ cramp myoclonic.
ຢາບາງຊະນິດຂ້າງເທິງແມ່ນຫ້າມໃຊ້ສໍາລັບການນໍາໃຊ້ໃນປະເທດຂອງພວກເຮົາ, ເຖິງແມ່ນວ່າພວກເຂົາມີປະສິດທິພາບສູງ. ເພາະສະນັ້ນ, ຄົນເຈັບຈໍານວນຫຼາຍຫັນກັບຫ້ອງການຊ່ວຍເຫຼືອພິເສດຢູ່ຕ່າງປະເທດເພື່ອການປິ່ນປົວ.